Hội chứng Churg Strauss

Định nghĩa

Hội chứng Churg – Strauss, còn được gọi là viêm mạch u hạt dị ứng, là một rối loạn đánh dấu bởi tình trạng viêm mạch máu. Viêm này có thể hạn chế lưu lượng máu đến cơ quan quan trọng và các mô, đôi khi gây tổn hại vĩnh viễn chúng.

Suyễn là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg – Strauss, nhưng hội chứng Churg – Strauss có thể gây ra một loạt các vấn đề, từ bệnh sốt cỏ khô, phát ban và xuất huyết tiêu hóa, đau nặng và tê ở tay và chân. Loạt các triệu chứng và tương đồng với các triệu chứng của rối loạn khác, làm cho chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss là một thách thức.

Hội chứng Churg – Strauss rất hiếm và không chữa khỏi bệnh. Tuy nhiên, bác sĩ thường có thể giúp kiểm soát các triệu chứng với steroid và thuốc ức chế miễn dịch mạnh khác.

Các triệu chứng

Churg – Strauss là một căn bệnh biến đổi cao. Một số người chỉ có triệu chứng nhẹ, trong khi những người khác trải nghiệm nghiêm trọng hoặc đe dọa biến chứng. Có ba giai đoạn của hội chứng Churg – Strauss, mỗi dấu hiệu và triệu chứng của riêng mình, nhưng không phải tất cả mọi người phát triển cả ba giai đoạn hoặc theo thứ tự. Điều này đặc biệt đúng khi bệnh đang được chẩn đoán và xử lý trước khi thiệt hại nghiêm trọng nhất xảy ra.

Giai đoạn Churg – Strauss có thể bao gồm:

Dị ứng. Điều này thường là giai đoạn đầu tiên của hội chứng Churg – Strauss. Nó đánh dấu bằng một số phản ứng dị ứng, bao gồm:

– Suyễn. Dấu hiệu chính của hội chứng Churg – Strauss, hen suyễn có thể phát triển miễn là một thập kỷ trước khi các dấu hiệu và triệu chứng xuất hiện hoặc bệnh được chẩn đoán. Ở những người bị hội chứng Churg – Strauss đã có bệnh suyễn, các triệu chứng thường trở nên tồi tệ hơn và có thể yêu cầu steroids để điều trị. Những người khác phát triển bệnh suyễn khởi phát muộn. Phát triển bệnh hen suyễn, thậm chí sau này trong đời, tuy nhiên không nhất thiết có nghĩa rằng có hội chứng Churg – Strauss.

– Viêm mũi dị ứng. Điều này ảnh hưởng đến các màng nhầy của mũi, gây chảy nước mũi, hắt hơi và ngứa.

– Đau và viêm xoang. Có thể trải nghiệm đau đớn trên khuôn mặt và phát triển polyp mũi, u lành tính phát triển như là kết quả của tình trạng viêm mãn tính.

– Tăng bạch cầu eosi (hypereosinophilia). Eosinophil là một loại tế bào máu trắng giúp hệ miễn dịch chống lại nhiễm trùng nhất định. Thông thường, eosinophils chỉ chiếm một tỷ lệ phần trăm nhỏ của các tế bào máu trắng, nhưng trong hội chứng Churg – Strauss, con số cao bất thường của các tế bào này được tìm thấy trong máu hoặc mô, nơi nó có thể gây thiệt hại nghiêm trọng.

Các dấu hiệu và triệu chứng của hypereosinophilia phụ thuộc vào một phần của cơ thể bị ảnh hưởng. Phổi và đường tiêu hóa – bao gồm dạ dày và thực quản – có liên quan đến thường xuyên nhất .

Nói chung, dấu hiệu và triệu chứng của giai đoạn hypereosinophilia có thể bao gồm:

– Sốt.

– Trọng lượng mất.

– Mệt mỏi.

– Đổ mồ hôi đêm.

– Ho.

– Đau bụng.

– Chảy máu đường tiêu hóa.

Giai đoạn này có thể vài tháng hoặc cuối năm, và các triệu chứng có thể biến mất vào những thời điểm. Cũng có thể gặp các triệu chứng của hypereosinophilia và viêm mạch hệ thống – giai đoạn thứ ba của hội chứng Churg – Strauss cùng một lúc.

Viêm ạch hệ thống. Các dấu hiệu của giai đoạn này của hội chứng Churg – Strauss là viêm mạch máu. Bằng cách thu hẹp các mạch máu, viêm làm giảm lượng máu đến cơ quan quan trọng và các mô trong cơ thể, bao gồm da, tim, hệ thần kinh ngoại vi, cơ bắp, xương và đường tiêu hóa. Đôi khi, thận cũng có thể bị ảnh hưởng.

Trong giai đoạn này, có thể cảm thấy nói chung không khỏe và đã giảm cân ngoài ý muốn, sưng hạch bạch huyết, suy nhược và mệt mỏi.

Tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng, cũng có thể gặp:

– Phát ban hay vết loét da.

– Đau nhức và sưng khớp.

– Đau nặng, tê và ngứa ran ở tay và chân (đau thần kinh ngoại vi).

– Đau bụng dữ dội.

– Tiêu chảy, buồn nôn và ói mửa.

– Khó thở.

– Ho ra máu.

– Đau ngực.

– Nhịp tim bất thường.

– Máu trong nước tiểu.

Đi khám bác sĩ bất cứ lúc nào phát triển thở khó khăn, chảy nước mũi mà không hết, đặc biệt là nếu nó đi kèm với khuôn mặt đau dai dẳng. Ngoài ra khám bác sĩ nếu có bệnh suyễn hay sốt cỏ khô mà đột nhiên xấu đi. Churg -Strauss rất hiếm và nó càng có thể có những triệu chứng này trong một số nguyên nhân khác, nhưng điều quan trọng là bác sĩ đánh giá chúng.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Churg – Strauss có lẽ là một sự kết hợp của các yếu tố, mặc dù những yếu tố chưa được xác định. Được biết, những người có hội chứng Churg – Strauss có một hệ miễn dịch quá phức tạp. Thay vì chỉ đơn giản là bảo vệ chống lại xâm lược các sinh vật như vi khuẩn và vi rút, các chỉ tiêu hệ miễn dịch tế bào lành mạnh, gây viêm lan rộng. Các nhà nghiên cứu vẫn đang cố gắng để tìm hiểu những gì gây nên phản ứng này không thích hợp miễn dịch.

Vai trò của thuốc. Một số người đã phát triển hội chứng Churg – Strauss sau khi sử dụng thuốc hen suyễn và dị ứng được gọi là montelukast hoặc khi chuyển từ steroid liều thấp có hệ thống để hít thuốc steroid. Các nghiên cứu đã không được hiển thị một liên kết rõ ràng giữa các loại thuốc và hội chứng Churg – Strauss, tuy nhiên, và cho dù kết nối vẫn còn tồn tại một điểm tranh cãi giữa các chuyên gia.

Yếu tố nguy cơ

Không biết chính xác bao nhiêu người có hội chứng Churg – Strauss, nhưng bệnh này hiếm, ảnh hưởng đến một nơi nào đó giữa 700 và 3.000 người ở Hoa Kỳ. Vì điều này, rõ ràng rằng mặc dù nhiều người có thể có yếu tố nguy cơ bệnh, rất ít người thực sự phát triển nó.

Các yếu tố rủi ro cho Churg – Strauss bao gồm:

Tuổi. Độ tuổi trung bình của người dân chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss là 50, nhưng người dân ở độ tuổi 30 của họ có thể có các dấu hiệu và triệu chứng viêm mạch hệ thống. Rối loạn này hiếm ở người lớn tuổi và trẻ em.

Lịch sử của bệnh suyễn hoặc các vấn đề mũi. Hầu hết mọi người chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss có tiền sử dị ứng mũi, viêm xoang mạn tính, hen suyễn thường nặng hoặc khó kiểm soát.

Các biến chứng

Churg – Strauss có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, bao gồm phổi, da, hệ tiêu hóa, thận, cơ, khớp và tim. Nếu không điều trị, bệnh có thể gây tử vong. Các biến chứng phụ thuộc vào các cơ quan liên quan và có thể bao gồm:

Thiệt hại thần kinh. Dây thần kinh ngoại vi mở rộng trên khắp cơ thể, kết nối các cơ quan, các tuyến, bắp thịt và da với não và tủy sống. Hội chứng Churg – Strauss có thể thiệt hại dây thần kinh ngoại biên (đau thần kinh ngoại vi), đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân, dẫn đến tê liệt và mất chức năng. Ở một số người, thiệt hại này có thể vĩnh viễn.

Da sẹo. Các viêm nhiễm có thể gây ra vết loét phát triển mà có thể để lại sẹo.

Bệnh tim. Biến chứng liên quan đến tim của Churg – Strauss bao gồm viêm màng bao quanh tim, viêm cơ tim, cơn đau tim và suy tim.

Thận bị hư hại. Nếu Churg – Strauss ảnh hưởng đến thận, có thể phát triển viêm cầu thận, một loại bệnh thận mà cản trở khả năng lọc thận, dẫn đến tích tụ các chất thải trong máu nhiễm độc niệu. Mặc dù suy thận không phải là phổ biến với bệnh này, nó có thể gây tử vong khi nó xảy ra.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Không có xét nghiệm cụ thể để xác nhận hội chứng Churg – Strauss, và các dấu hiệu và triệu chứng tương tự như các bệnh khác, vì vậy nó có thể khó chẩn đoán. Để giúp làm cho chẩn đoán dễ dàng hơn, Bộ môn khớp học Mỹ đã thành lập các tiêu chí để xác định hội chứng Churg – Strauss.

Sáu tiêu chí

Căn bệnh này thường được coi là có mặt nếu một người có bốn trong sáu tiêu chí, nhưng bác sĩ có thể cảm thấy tự tin chẩn đoán Churg – Strauss ngay cả khi đáp ứng chỉ có hai hoặc ba trong các tiêu chuẩn, trong đó bao gồm:

Suyễn. Eosinophilia – eosinophils thường chiếm 1 – 3 phần trăm các tế bào máu trắng; đếm từ 11% trở lên được xem là cao bất thường và chỉ ra mạnh mẽ của hội chứng Churg – Strauss.

Bệnh một dây thần kinh hoặc nhiều dây thần kinh – thiệt hại cho một hoặc một nhóm thần kinh.

Phổi xâm nhập – điểm hoặc tổn thương trên X – quang ngực mà di chuyển từ nơi này sang nơi khác hoặc đến và đi.

Lịch sử đau xoang cấp tính hoặc mãn tính.

Tế bào bạch cầu ưu eosi ngoài mạch máu – tế bào trắng có mặt bên ngoài các mạch máu.

Để giúp xác định xem có đáp ứng bất cứ các tiêu chí này, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm, bao gồm:

Xét nghiệm máu. Khi miễn dịch tấn công chính cơ thể của các tế bào hệ thống, như xảy ra ở hội chứng Churg – Strauss, nó tạo thành các protein gọi là kháng thể. Một xét nghiệm máu có thể phát hiện kháng thể nhất định trong máu mà có thể đề nghị, nhưng không xác nhận một chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss. Một xét nghiệm máu cũng có thể đo lường mức độ eosinophils, mặc dù một số lượng tăng lên của các tế bào này có thể do các bệnh khác, bao gồm bệnh suyễn.

Hình ảnh kiểm tra. X -quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) quét và hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) tìm những bất thường ở phổi và xoang.

Sinh thiết mô bị ảnh hưởng. Nếu các xét nghiệm khác cho thấy hội chứng Churg – Strauss, có thể có một mẫu nhỏ mô (sinh thiết) gỡ bỏ để kiểm tra dưới kính hiển vi. Bác sĩ có thể loại bỏ các mô từ phổi hoặc cơ quan khác, chẳng hạn như da hay cơ bắp để xác nhận hoặc loại trừ sự hiện diện của viêm mạch.

Phương pháp điều trị và thuốc

Không có cách chữa hội chứng Churg – Strauss, nhưng một số thuốc có thể giúp ngay cả những người có triệu chứng nghiêm trọng đạt được thuyên giảm. Một kết quả tốt và giảm nguy cơ biến chứng từ bệnh và điều trị của nó cả hai có nhiều khả năng khi hội chứng Churg – Strauss được chẩn đoán và điều trị sớm.

Thuốc dùng để điều trị hội chứng Churg – Strauss bao gồm:

Corticosteroid. Prednisone là thuốc phổ biến nhất quy định đối với hội chứng Churg – Strauss. Bác sĩ có thể kê một liều cao 40 – 60 mg corticosteroid một ngày để có được các triệu chứng dưới sự kiểm soát càng sớm càng tốt. Nhưng bởi vì liều cao corticosteroid có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm mất xương, đường huyết cao, đục thủy tinh thể và khó điều trị nhiễm trùng, bác sĩ sẽ giảm liều dần dần cho đến khi dùng liều nhỏ nhất mà vẫn giữ cho căn bệnh dưới kiểm soát. Tuy nhiên, ngay cả liều thấp hơn trong thời gian dài có thể gây ra phản ứng phụ.

Các thuốc ức chế miễn dịch. Đối với những người có triệu chứng nhẹ, một mình corticosteroid có thể đủ. Những người khác có thể yêu cầu một thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamide, azathioprine hoặc methotrexate để giảm phản ứng miễn dịch của cơ thể. Bởi vì các thuốc này làm giảm khả năng của cơ thể chống lại nhiễm trùng và có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng khác, bác sĩ phải theo dõi chặt chẽ tình trạng trong khi đang dùng chúng.

Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIg). Do truyền hàng tháng, IVIg là lành tính hầu hết các phương pháp trị liệu sử dụng cho hội chứng Churg – Strauss. Các tác dụng phụ thường gặp nhất là các triệu chứng giống như cúm thường chỉ kéo dài một ngày hoặc lâu hơn. Tuy nhiên IVIg có hai nhược điểm lớn: Nó rất tốn kém và nó không phải là phổ hiệu quả. IVIg không được xem là một điều trị dòng đầu tiên cho Churg – Strauss, nhưng các nghiên cứu đã chỉ ra rằng nó có thể hữu ích cho những người không đáp ứng với thuốc khác.

Mặc dù thuốc điều trị có thể dập tắt các triệu chứng của hội chứng Churg – Strauss và bệnh thuyên giảm nhưng tái phát là phổ biến.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Điều trị lâu dài với prednisone có thể gây ra một số tác dụng phụ, nhưng có thể thực hiện các bước để giúp giảm thiểu chúng.

Bảo vệ xương. Nếu đang dùng cortisone, có được đầy đủ canxi là điều cần thiết để ngăn ngừa mất xương và gãy xương có thể. Đủ vitamin D chỉ là quan trọng. Không chỉ vitamin D cải thiện sức khoẻ xương bằng cách giúp hấp thu canxi, nó cũng có thể cải thiện sức mạnh cơ bắp. Các nhà khoa học đang tiếp tục nghiên cứu vitamin D có thể bảo vệ chống lại một số loại ung thư để xác định liều tối ưu hàng ngày, nhưng nó an toàn tới 2.000 đơn vị quốc tế ( IU) một ngày. Sức mạnh đào tạo nghề và các bài tập mang trọng lượng như đi bộ và chạy bộ cũng là rất cần thiết cho sức khỏe của xương.

Tập thể dục. Ngoài ra để giữ xương chắc khoẻ, tập thể dục có thể giúp duy trì một trọng lượng khỏe mạnh. Điều này là quan trọng bởi vì cortisone có xu hướng gây tăng cân, mà lần lượt có thể đóng góp cho bệnh tiểu đường, một tác dụng phụ của liệu pháp cortisone. Thường xuyên tập thể dục cũng rất quan trọng cho người dân đối phó với cơn đau của bệnh thần kinh.

Ngưng hút thuốc lá. Đây là một trong những điều quan trọng nhất có thể làm cho sức khỏe tổng thể. Chính nó, hút thuốc lá gây ra vấn đề sức khỏe nghiêm trọng. Nó cũng làm cho vấn đề tồi tệ hơn đã có và có thể làm trầm trọng thêm tác dụng phụ thuốc.

Áp dụng một chế độ ăn uống khỏe mạnh. Steroid có thể gây ra mức đường huyết cao và cuối cùng phát triển bệnh tiểu đường. Nhấn mạnh các loại thực phẩm giúp giữ lượng đường trong máu trong sự kiểm soát, chẳng hạn như trái cây, rau và ngũ cốc nguyên chất là then chốt. Kiểm tra glucose và kiểm tra thường xuyên mức độ A1C.

Tái khám đúng hẹn. Trong thời gian điều trị cho hội chứng Churg – Strauss, bác sĩ sẽ theo dõi chặt chẽ phản ứng phụ. Điều này có thể sẽ bao gồm chụp cắt lớp xương thường xuyên, khám mắt và huyết áp, glucose và kiểm tra cholesterol. Hãy chắc chắn để giữ cho các cuộc hẹn. Nếu bị kẹt thời gian có thể đảo ngược nhiều tác dụng phụ liên quan đến sử dụng steroid.

Đối phó và hỗ trợ

Churg – Strauss là một căn bệnh nghiêm trọng và đôi khi gây tàn phá. Ngay cả khi nó thuyên giảm có thể lo lắng về khả năng tái phát hay thiệt hại về lâu dài cho tim, phổi và thần kinh. Đây là một số đề xuất đối phó với căn bệnh này:

Giáo dục mình về hội chứng Churg – Strauss. Càng biết, chuẩn bị tốt hơn sẽ đạt được đối phó với các biến chứng hoặc tái phát. Bên cạnh đó có thể nói chuyện với bác sĩ, với một cố vấn hoặc nhân viên y tế. Hoặc có thể tìm thấy nó hữu ích để nói chuyện với người khác có hội chứng Churg – Strauss.

Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ. Mặc dù gia đình và bè có thể giúp đỡ rất nhiều, đôi khi có thể tìm thấy sự hiểu biết và tư vấn của những người khác với hội chứng Churg – Strauss đặc biệt hữu ích. Bác sĩ hoặc một nhân viên y tế có thể đặt liên lạc với một nhóm hỗ trợ. Hoặc có thể tìm một nhóm hỗ trợ thực hay ảo thông qua các hiệp hội Hội chứng Churg – Strauss.