Xơ cứng bì

Định nghĩa

Xơ cứng bì là một nhóm hiếm, bệnh tiến triển có liên quan đến việc làm cứng và thắt chặt của da và mô liên kết – các sợi cung cấp khuôn và hỗ trợ cho cơ thể.

Địa hoá xơ cứng bì chỉ ảnh hưởng đến làn da. Hệ thống xơ cứng bì cũng tác hại cơ quan nội tạng như tim, phổi, thận và ống tiêu hóa.

Xơ cứng bì có thể xảy ra với bất cứ ai tại bất kỳ thời gian ở trong khu vực địa lý. Tuy nhiên, căn bệnh này ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới và thường xảy ra trong độ tuổi từ 30 và 50. Xơ cứng bì có thể chạy trong các gia đình, nhưng trong nhiều trường hợp nó xảy ra mà không có xu hướng gia đình với căn bệnh này. Xơ cứng bì không được coi là truyền nhiễm, nhưng nó rất có thể ảnh hưởng đến lòng tự trọng và khả năng hoàn thành nhiệm vụ hàng ngày.

Các triệu chứng

Triệu chứng xơ cứng bì khác nhau, tùy thuộc vào hệ thống cơ quan có liên quan. Chẩn đoán có thể khó khăn vì một số các triệu chứng ban đầu phổ biến chung và không phải luôn luôn liên kết với xơ cứng bì. Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất của xơ cứng bì bao gồm:

Hiện tượng Raynaud. Phản ứng quá mức với nhiệt độ lạnh hoặc cảm xúc buồn bực, điều kiện này co mạch máu nhỏ trong tay và bàn chân và gây tê, đau hoặc thay đổi màu sắc trong các ngón tay hoặc ngón chân.

Trào ngược dạ dày thực quản bệnh (GERD). Ngoài trào ngược axit, có thể thiệt hại phần của dạ dày thực quản gần nhất, cũng có thể có vấn đề hấp thụ các chất dinh dưỡng nếu cơ ruột không di chuyển thức ăn qua đường ruột đúng cách.

Thay đổi da. Những thay đổi này có thể bao gồm các ngón tay và bàn tay sưng lên; dày, bản vá lỗi da, đặc biệt là trên các ngón tay và da chặt quanh mặt, tay hoặc miệng. Da có thể xuất hiện bóng bởi vì nó quá chặt, và chuyển động của các khu vực bị ảnh hưởng có thể bị hạn chế.

Địa hoá xơ cứng bì

Hai loại chính của xơ cứng bì địa phương, chỉ ảnh hưởng đến da, được phân biệt bởi dấu hiệu rất đặc biệt và các triệu chứng:

Morphea. Loạt tính năng này hình bầu dục các bản vá lỗi dày của da trắng ở giữa, với một đường viền màu tím. Bản vá lỗi da có thể xuất hiện trong chỉ một vài điểm trên cơ thể hoặc phổ biến rộng rãi hơn, xuất hiện khắp nơi trên cơ thể. Morphea thường dần ra sau 3-5 năm, nhưng có thể giữ lại những vùng da tối, nơi các vùng da dày lên xuất hiện.

Tuyến tính xơ cứng bì. Điều này nhiều, là phổ biến hơn ở trẻ em, các tính năng ban hay những vệt da cứng trên một hoặc cả hai tay hoặc chân, hoặc trên trán. Tuyến tính xơ cứng bì thường xuất hiện chủ yếu ở một bên của cơ thể.

Với xơ cứng bì địa phương, các dấu hiệu đầu tiên của bệnh có thể là sự hiện diện của hiện tượng Raynaud và có thể phát triển vài năm trước khi nhận thấy bất kỳ triệu chứng khác.

Hệ thống xơ cứng bì

Loại xơ cứng bì, còn gọi là xơ cứng hệ thống, không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn mạch máu và các cơ quan nội tạng. Tiểu thể được xác định bởi những gì các phần của cơ thể bị ảnh hưởng. Một biến thể được gọi là xơ cứng bì hạn chế, hoặc hội chứng CREST.

Với xơ cứng bì hệ thống, thay đổi da có thể xảy ra đột ngột và dần dần xấu đi trong 1-2 năm đầu tiên của bệnh. Sau đó, mức thay đổi giảm hoặc giảm xuống, và đôi khi thậm chí tự giải quyết mà không cần điều trị.

Nguyên nhân

Xơ cứng bì, kết quả từ sản xuất thừa và tích lũy trong các mô collagen cơ thể. Collagen là một loại sợi protein tạo thành các mô liên kết của cơ thể, bao gồm cả làn da.

Mặc dù bác sĩ không chắc chắn những gì nhắc sản xuất collagen bất thường, hệ thống miễn dịch của cơ thể xuất hiện để có vai trò. Vì lý do không rõ, hệ thống miễn dịch chuyển so với cơ thể, sản xuất viêm và sản xuất thừa của collagen.

Yếu tố nguy cơ

Một số yếu tố xuất hiện làm tăng nguy cơ của một số loại xơ cứng bì:

Chủng tộc và sắc tộc

Một số nhóm người có nhiều khả năng phát triển xơ cứng bì hơn những người khác:

Thổ dân châu Mỹ. Thổ dân châu Mỹ ở Oklahoma có ít nhất 20 lần khả năng như dân số nói chung phát triển hệ thống xơ cứng bì. Tăng nguy cơ này không áp dụng cho người sống ở Mississippi.

Người Mỹ gốc Phi. Hệ thống xơ cứng bì phổ biến hơn ở người Mỹ gốc Phi hơn là ở người Mỹ gốc châu Âu. Và người Mỹ gốc Phi có xơ cứng bì hệ thống có nhiều khả năng để phát triển các biến chứng phổi nặng.

Giới tính

Xơ cứng bì xảy ra ít nhất bốn lần thường ở phụ nữ như ở nam giới.

Yếu tố môi trường

Tiếp xúc với nhiều loại chất có thể liên quan đến sự phát triển của xơ cứng bì. Ví dụ như:

Bụi Silica, phổ biến trong các mỏ than và mỏ đá.

Một số công nghiệp dung môi, ví dụ như chất làm loãng sơn.

Một số loại thuốc hóa trị liệu.

Các biến chứng

Biến chứng từ nhẹ đến nặng. Một số thậm chí có thể bị đe dọa tính mạng.

Các biến chứng tuần hoàn

Sự đa dạng của hiện tượng Raynaud xảy ra với xơ cứng bì có thể rất nghiêm trọng mà các dòng chảy của máu bị hạn chế thường thiệt hại các mô ở tầm tay, gây ra hố hoặc lở loét da (viêm loét). Trong một số trường hợp, hoại tử và cắt cụt có thể.

Biến chứng phổi

Sẹo của mô phổi (xơ phổi) có thể gây giảm chức năng phổi, giảm khả năng thở. Cũng có thể phát triển bệnh cao huyết áp trong động mạch đến phổi (tăng huyết áp).

Biến chứng thận

Khi xơ cứng bì ảnh hưởng đến thận, có thể phát triển huyết áp cao và một mức tăng của protein trong nước tiểu. Các hiệu ứng khác nghiêm trọng của biến chứng thận có thể bao gồm cuộc khủng hoảng thận, trong đó có việc tăng đột ngột áp suất máu và suy thận nhanh chóng.

Biến chứng tim

Sẹo của mô tim làm tăng nguy cơ nhịp tim bất thường (chứng loạn nhịp tim) và suy tim sung huyết, có thể gây viêm màng túi bao quanh tim (viêm màng ngoài tim).

Các biến chứng nha khoa

Nặng thắt là chặt da mặt có thể gây ra miệng trở nên nhỏ hơn và hẹp hơn, có thể làm cho khó khăn để đánh răng. Những người bị xơ cứng bì thường không sản xuất số lượng bình thường nước bọt, vì vậy tăng nguy cơ sâu răng hơn. Ngoài ra, acid reflux có thể phá hủy men răng, và thay đổi mô nướu có thể làm cho răng trở thành lỏng lẻo, thậm chí rụng.

Biến chứng tiêu hóa

Xơ cứng bì có thể ảnh hưởng trên và dưới những vùng tiêu hóa. Vấn đề tiêu hóa liên quan đến xơ cứng bì có thể dẫn đến trào ngược axit và khó nuốt – một số mô tả cảm giác như là thức ăn bị mắc kẹt giữa đường xuống thực quản – cũng như những cơn táo bón xen kẽ với các giai đoạn tiêu chảy.

Các biến chứng tình dục

Nam giới có xơ cứng bì thường trải nghiệm rối loạn chức năng cương dương. Xơ cứng bì cũng có thể ảnh hưởng đến chức năng tình dục của phụ nữ, bằng cách giảm tình dục và bôi trơn cửa âm đạo.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Bác sĩ có thể tiến hành các xét nghiệm sau đây:

Xét nghiệm máu. Những người bị xơ cứng bì thường có nồng độ trong máu tăng cao của các kháng thể nhất định được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch.

Mô mẫu. Bác sĩ có thể loại bỏ một mẫu mô nhỏ (sinh thiết) của da bị ảnh hưởng để được kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Đánh giá da. Bác sĩ lý tưởng đánh giá tình trạng của làn da trong 17 lĩnh vực cụ thể để xác định mức độ tham gia da, cung cấp một đầu mối các khả năng thay đổi xảy ra với cơ quan nội tạng đe dọa cuộc sống.

Căn cứ vào kết quả đánh giá ban đầu, bác sĩ cũng có thể đề nghị xét nghiệm khác để xác định chẩn đoán ung thư phổi, tim, thận hoặc các biến chứng tiêu hóa đi kèm với xơ cứng bì.

Phương pháp điều trị và thuốc

Xơ cứng bì không có cách chữa được biết đến – không có thuốc dừng sản xuất thừa collagen. Tuy nhiên, nhiều xơ cứng bì địa phương đôi khi tự giải quyết. Và nhiều loại thuốc có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của xơ cứng bì hoặc giúp ngăn ngừa các biến chứng.

Thuốc men

Làm giãn nở các mạch máu. Thuốc huyết áp làm giãn các mạch máu có thể giúp ngăn ngừa vấn đề phổi và thận và có thể giúp điều trị của bệnh Raynaud.

Ức chế hệ miễn dịch. Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, như những loại thực hiện sau khi cấy ghép nội tạng, có thể giúp giảm triệu chứng xơ cứng bì.

Trị liệu

Vật lý trị liệu hoặc lao động. Trị liệu có thể giúp quản lý đau, cải thiện sức mạnh và tính di động, làm việc về thực hiện nhiệm vụ thiết yếu hàng ngày để duy trì sự độc lập.

Thủ tục thẩm mỹ. Sự xuất hiện của các tổn thương da liên quan đến xơ cứng bì có thể được giúp đỡ bằng cách tiếp xúc với ánh sáng cực tím. Laser phẫu thuật cũng có thể giúp ngụy trang hoặc loại bỏ các tổn thương.

Phẫu thuật

Cắt cụt. Nếu loét ngón tay do bệnh Raynaud nặng đã phát triển hoại thư, cắt cụt có thể là cần thiết.

Cấy ghép phổi. Những người có huyết áp cao trong các động mạch đến phổi (phổi tăng huyết áp) có thể được cấy ghép phổi.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Có thể mất một số bước để giúp quản lý các triệu chứng của xơ cứng bì:

Vẫn hoạt động. Tập thể dục giúp cơ thể linh hoạt, cải thiện lưu thông và làm giảm độ cứng. Phạm vi chuyển động bài tập có thể giúp giữ cho làn da và khớp nối linh hoạt.

Không hút thuốc. Nicotin gây ra các mạch máu co lại, làm cho hiện tượng Raynaud tồi tệ hơn. Hút thuốc cũng có thể làm thu hẹp thường trực của các mạch máu. Bỏ hút thuốc là khó khăn – hãy hỏi bác sĩ để được giúp đỡ.

Quản lý ợ nóng. Tránh các loại thực phẩm cung cấp ợ nóng hoặc khí. Ngoài ra, tránh những bữa ăn khuya. Nâng cao đầu giường để giữ acid dạ dày từ việc sao lưu vào trong thực quản (reflux) khi ngủ. Thuốc kháng acid có thể giúp giảm triệu chứng.

Bảo vệ bản thân khỏi lạnh. Đeo găng tay ấm để bảo vệ bất cứ lúc nào tay tiếp xúc với lạnh. Khi đang ở bên ngoài trong cái lạnh, che đầu và đeo mặt lạ và các lớp quần áo ấm.

Thay thế thuốc

Thiền và kỹ thuật thư giãn có thể giúp đối phó với những thất vọng của xơ cứng bì, và giúp giảm đau và mệt mỏi.

Đối phó và hỗ trợ

Như là sự thật với các bệnh mãn tính khác, sống chung với xơ cứng bì có thể đặt vào cảm xúc. Dưới đây là một số gợi ý để giúp ngay cả trong những thăng trầm:

Duy trì hoạt động bình thường hàng ngày là tốt nhất có thể.

Tốc độ cho mình và chắc chắn để có được nghỉ ngơi cần.

Hãy kết nối với bạn bè và gia đình.

Tiếp tục theo đuổi sở thích mà thưởng thức và có thể làm được.

Nếu xơ cứng bì gây khó khăn làm những điều thích, hãy hỏi bác sĩ về cách để có được quanh những chướng ngại vật.

Hãy nhớ rằng sức khỏe thể chất có thể có tác động trực tiếp đến sức khỏe tâm thần. Từ chối, tức giận và thất vọng là phổ biến với các bệnh mãn tính.

Đôi khi, có thể cần thêm các công cụ để đối phó với những cảm xúc. Các chuyên gia, chẳng hạn như trị liệu hoặc tâm lý học hành vi, có thể giúp đặt những điều trong quan điểm. Họ cũng có thể giúp phát triển kỹ năng đối phó, bao gồm các kỹ thuật thư giãn.

Tham gia một nhóm hỗ trợ, nơi có thể chia sẻ kinh nghiệm và cảm xúc với người khác, thường là một cách tiếp cận tốt. Hãy hỏi bác sĩ những gì các nhóm hỗ trợ có sẵn trong cộng đồng.